小伙患“蜘蛛人症”家庭陷入了绝望

　　16日早晨，随着急救车急促的鸣笛，黄伟海再次住进了医院。就在前一天因没钱缴纳手术费，黄伟海无奈地回到了西樵。“医生说，手术费要15万到20万元，家里只有2万多，实在没办法了。”

　　黄伟海患的是“马凡氏综合征”，又称“蜘蛛人症”，是一种罕见的遗传疾病。昂贵的治疗费用，让这个原本就是低保户的家庭陷入了绝望。

　　小儿科中有群很突出的病患，大部分高高瘦瘦，手臂极长，手指也很长，几乎从外观就可以诊断此疾病，那就是马凡氏症候群。因身体结缔组的异常，常造成特殊的蜘蛛状指、眼睛晶状体脱位、身长高而细且关节过度伸展，造成嵴椎织侧弯，并常合併二尖瓣脱垂，主动脉根部瘤状样扩大，也常合併下颔颜面骨发育不全，造睡眠障碍，因此又称为指趾过长症候群，或长指晶状体脱位症候群，蜘蛛样指(趾);蜘蛛指症，或先天性中胚层营养不良。

　　临床上的特徵如下：

　　1在骨骼系统方面：体型特别高瘦，手脚及手指特别长(俗称蜘蛛指)，胸廓异常(俗称鸡胸或漏斗胸)，易造成侚偻或侧弯。

　　2眼睛系统方面：早期有深度近视、眼内水晶体脱垂、甚至造成视网膜剥离而双眼失明。

　　3心臟系统方面：早期易有心臟的二尖瓣脉脱垂、主动脉根部纤维坏死造成瘤样扩大，而有发生致死性剥离的危险。

关键词：蜘蛛人症,骨发育不全,症候