妊娠期先天性心脏病 10 项要点

近日，来自荷兰格罗宁根大学的 Pieper 博士等在 EHJ 上发表了一篇关于先天性心脏病女性妊娠的综述，本文为该综述的 10 点小结。

1. 孕妇正常生理变化包括每搏输出量、心率和心输出量增加，总外周阻力下降。妊娠中期血容量达到峰值。

2. 改良的 WHO 妊娠风险分级是一项评估妊娠风险的有效工具。WHOⅢ 级风险与致残率和死亡率增加相关，该级别风险包括植入机械性心脏瓣膜、右心室病变、Fontan 减状手术、未修复或减状紫绀型先心病、马凡综合征且主动脉直径 <40-50 mmHg、二尖瓣狭窄且瓣膜面积<2 cm2 以及射血分数 30%-40%。

3. WHO Ⅳ 级风险（高死亡率，不建议妊娠）包括重度主动脉瓣狭窄、重度二尖瓣狭窄、肺动脉高压、射血分数 <30%、纽约心功能分级ⅲ-ⅳ级、患有马凡综合征且主动脉直径＞45-50 mm 以及重度主动脉缩窄。

4. 妊娠前评估应包括所有用药史，在决定继续妊娠之前应考虑排查妊娠禁忌用药。

5. 先心病女性妊娠应被告知流产、早产、婴儿低体重以及先天性心脏病复发等风险。先心病复发风险取决于先心病类型，平均约为 3%-5%。

6. 目前关于患有心脏疾病的女性妊娠后心脏长期预后的研究数据匮乏。行心房调转手术的患者心室功能下降风险增加且产后不能恢复。

7. 先心病女性存在两个心衰高峰，第一个高峰趋于妊娠中期末，第二个高峰位于分娩和产后早期。

8. 植入机械性心脏瓣膜的女性发生血栓栓塞风险较高，维生素 K 拮抗剂抗凝是最为安全的选择。后代服用低剂量华法林（<5 mg）与高剂量相比，胚胎病和胎儿丢失发生风险较低。妊娠期间接受低分子肝素治疗的女性应密切监测抗凝因子 Xa 水平。

9. 对绝大多数先心病女性而言，一般优先选择经阴道分娩。而对于主动脉直径 > 45 mm、抗凝期间早产、症状性主动脉重度狭窄和严重心衰的女性，优先选择剖腹产。

10. 一份详细、多学科的分娩计划是先心病女性妊娠期间治疗的重要部分。该计划应包括描绘心脏解剖学和血流动力学特征、预计可能的并发症、谨慎使用产科常用药物、推荐分娩方式、麻醉计划以及详细的产后护理计划等。

关键词：先心病，先天性心脏病，马凡综合征，主动脉缩窄，心功能分级，主动脉瓣