“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称，因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为，直至。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。

　　谁会得ALS？

　　ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。

　　男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。遗传因素也是ALS的一部分，ALS可能会在家族中蔓延。几年来，专家们试图找到ALS发病的共同因素，比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个，即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系。然而令人沮丧的，迄今为止，关于这些危险因素的证据还不清楚。

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

　　1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

　　2.自由基使神经细胞膜受损。

　　3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

　　早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

　　临床表现：

　　依临床症状大致可分为两型：

　　1.肢体起病型

　　症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

　　2.延髓起病型

　　在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

关键词：“渐冻人”,病因,症状,临床表现