马方综合征手术在河北省人民医院成功实施

手术过程中。河北省人民医院供图

　　长城网10月22日讯(记者 解娜娜)近日，河北省人民医院心外科副主任薛金熔、何荣海带领该院心外医疗团队，在麻醉科、体外循环和手术室多方密切配合下，成功实施一高难度马方综合征手术。该手术的成功实施，为该院在治疗马方综合征方面又上了一个新台阶。

　　据了解，临床约80%的患者伴有心血管系统结构及功能异常。表现为主动脉进行性扩张、主动脉瓣环松弛、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。累及传导系统可出现各种、房颤、房扑等。

切开瘤体。河北省人民医院供图

　　在深低温停循环手术出现以前，马方综合征手术是心血管外科最大的手术，其过程复杂，并发症多，死亡率高，围术期情况千变万化，管理困难。是对心血管外科医生技术水平、麻醉及监护医生生命管理水平、体外循环医生生命支持水平以及围术期生存护理能力的极大考验。

　　据悉，本例患者为男性，15岁，身高1米95。主因间断胸闷、气短等症状入住河北省人民医院心外科。在科副主任薛金熔、何荣海详细认真查体后，得知患者5岁、7岁时分别行左右侧白内障手术。现身材瘦长，蜘蛛指趾，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，毛细血管舞、水冲脉、股动脉枪击音阳性。主动脉CTA：主动脉窦及升主动脉增粗，最宽处80mm，左心室明显增大。心脏超声：升主动脉瘤样扩张，范围86.6X88.7mm，左室为成人2倍大小，心功能差。

　　心外科、麻醉科、体外循环和手术室等对患者进行了全面的检查与评估，患者升主动脉瘤样扩张，左室巨大，主动脉瓣关闭不全，心功能降低，由于患者的病情危险，随时有发生主动脉夹层破裂并猝死的危险，在对患者进行改善心功能，营养心肌，控制心率血压等基础治疗同时，为患者制定了手术方案，即行Bentall术(主动脉瓣、升主动脉置换+冠脉重建)术。手术中，由薛金熔副主任主刀，何荣海副主任全力协助及麻醉科、手术室等医护人员的积极配合下，手术进行了5个小时，过程顺利，术后患者恢复良好，心功能稳定，未出现并发症，恢复良好。

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　　马方综合征，俗称蜘蛛人症等综合症，是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，关节脱位、视力及屈光异常等。

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