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记住这几点,对“渐冻人”延缓病情发展有效果

2019-03-11 18:15:00 作者:刘昆鹏 张欣 何震 来源: 长城网
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  长城网讯(记者 刘昆鹏 张欣 何震)运动神经元病是一种罕见病,是一个进行性加重危及生命的疾病,也是一个世界性的疑难病,著名的科学家霍金就患有这种疾病,近日,河北以岭医院肌萎缩科主任李建军做客长城网健康频道访谈节目,介绍了运动神经元病的相关知识。

河北以岭医院肌萎缩科主任李建军做客访谈。 长城网 张欣 摄

  据李建军介绍,运动神经元病是一类病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。“由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,所以又被称为‘渐冻人症’。”他说,该病一般可分为肌萎缩侧索硬化症、进行性肌肉萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种类型。

  李建军表示,运动神经元病最常见的症状就是肌肉萎缩和无力,往往从远端发病,没有特别诱因,肌肉萎缩逐渐加重,从一侧肢体到四肢。病人运动功能逐渐下降,可出现肢体痿软无力,也可出现肢体的僵硬、抽筋,甚者疼痛。“在出现这种变化的同时可以出现一种较特殊的表现就是肌肉跳动,往往是肌肉跳动越明显,病情发展就越快。”随着病情的进一步加重,病人可出现呼吸、吞咽困难,构音不清等症状。与此相伴的,还有病人精神因素的变化,如注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍,但记忆力通常不受累或受累轻微。

河北以岭医院肌萎缩科主任李建军讲解运动神经元病。 长城网 张欣 摄

  访谈中,李建军还对渐冻症患者延缓病情发展的具体做法进行了提示。他表示,得了渐动症首先要注意确诊,该病早期容易被误诊为颈椎病、周围神经损伤、脑血管病等,因此一定要找有诊断经验的医生进行确诊。其次要注意情绪变化,患者情绪难以控制或过度焦虑和恐慌,可导致病情的加重,病情发展的速度增快;要控制好对疾病的合理期望值,期望值过高,容易产生失落感;如无法很好情绪控制,可以加用一些调控情绪的精神药品。第三要注意营养,高热量的营养有助于减缓病情的发展,适量的高糖、高蛋白,富含脂肪的药物要注意适当多吃,富含维生素类食物也要多吃,但不能进食味精和过咸过辣食物。第四要注意防止低氧血症,在缺氧的情况下可以引起神经元的进一步损害,加速病情的发展,早期应用无创呼吸机可延缓病程,病情严重时,行气管切开,应用有创呼吸机,也可有效延长寿命。第五注意合理治疗,根据病情合理选择药物,还可选择中医治疗,但一定要选择有较丰富治疗经验的医生。第六要注意外伤、注意感冒。此外,渐冻症患者还应注意康复锻炼的方法,呼吸机、咳痰机等相关器械的选择,运动支具的选择等多方面因素。

关键词:渐冻人,运动神经元病,河北以岭医院,国际罕见病日责任编辑:何震