长城网讯（记者 何震）35岁的吴先生，患有高血压10余年，间断服药控制。8年前，他突然发现自己颜面部皮肤变薄，体重增加，脸变的又红又圆，当时以为自己只是长胖了，就没有放在心上。后来发现自己肚子也慢慢变大了，开始出现了宽窄不一的白色纹路，周身皮肤变薄，左侧小腿摔伤后也久久不能愈合。近期，张先生发现自己血糖升高，前往医院就诊时发现自己患有2型糖尿病、高血压病2级、骨质增生、腰椎骨折等多种病症，但经过治疗后，严重血钾仍不能恢复。
面对复杂的病情，张先生辗转多家医院，却总是徒劳而返。来到河北省人民医院后，通过一系列内分泌检查，诊断为库欣综合征，高血压、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、伤口的多年不愈均为本病引起。
肾上腺CT显示肾上腺双侧增生，垂体核磁检查却没有找到肿瘤的踪影。陈树春主任及其团队分析，这样的情况考虑两种可能：第一，垂体瘤分泌促肾上腺皮质激素导致肾上腺增生，进而引起皮质醇增多，但肿瘤太小，影像检查难以发现；第二，身体其他部位有肿瘤分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）导致库欣综合征。
库欣综合征又称皮质醇增多症，是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。糖皮质激素对于控制血压和代谢尤为重要，皮质醇的激素分泌过多会引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，会影响人体全身各个系统。它并非一种病，而是一种临床综合征。按病因分，库欣综合征可分为两类，即ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性和非ACTH依赖性，前者常见的有分泌ACTH的垂体腺瘤和异位ACTH综合征，后者最常见的是肾上腺腺瘤。
这几种情况临床上的表现基本上一致，都表现为满月脸、水牛背、多血质外貌，以及在查体中可以看到紫纹，向心性肥胖等临床特点。但是，鉴别垂体腺瘤和异位ACTH综合征的鉴别非常重要。因为发病部位不同，治疗就完全不一样。
如何鉴别是哪种情况？岩下窦取血是唯一的方法。
岩下窦取血需要把导管插到岩下窦的血管，并需要在数字减影血管造影（DSA）模式下进行，所以这个过程需要有丰富经验的影像介入医生进行操作，在X线的对比剂帮助下进行检查。通过岩下窦静脉取血计算岩下窦静脉血ACTH与外周ACTH的比值，从而进行定位诊断，为鉴别垂体ACTH瘤与异位ACTH综合征的金标准，明显提高两种疾病的诊断率。
内分泌联合导管室对其进行了岩下窦取血检测不同部位的ACTH水平，最后明确病变位置定位于垂体，而且垂体左侧为优势分泌侧。神经外科对其进行手术治疗，术后恢复良好。在术后2个月，胫前伤口愈合，术后10个月，在没有任何治疗的情况下血压、血钾、血糖、体重恢复正常，骨密度也有所恢复。
库欣综合征的临床表现：
1.向心性肥胖：满月脸、水牛背糖尿病：约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。
2.负氮平衡：全身肌肉萎缩，以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞，临床上表现为蛋白质过度消耗状态。
3.高血压：血压一般为轻至中度升高，病程长者，血压升高严重程度也增加。
4.骨质疏松：表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。
5.性腺功能紊乱：女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。男性表现为性功能低下，阳痿。其结果是库欣综合征患者常有痤疮，多毛。
6.精神症状：表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退。
7.易有感染：易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。
8.高尿钙和肾结石：血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。
9.其它：库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。
专家建议，平时生活中，若符合上述表现，请及时到医院就诊检查。
