百度“血友病吧”易主风波引关注 山东省或有过半血友病患者未登记

生活日报1月13日讯近日，血友病患者投诉百度强行更换贴吧“血友病吧”吧主，引发病友不满，得到社会大众的强烈关注，也让血友病这种罕见病再度走进人们视野。

据了解，血友病是一种遗传性出血性疾病，临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血，主要是由女性携带导致下一代男性发病。“人体内有十几种凝血因子，血友病患者的血液中则缺少了其中第八因子(FVIII)或第九因子(FIX)，他们出血的持续时间会比正常人长。”山东省血友病诊疗中心主任张心声介绍说，出血往往导致关节或肌肉疼痛，血友病患者往往在一种非常清醒的状态上承受长时间的身体疼痛，无法像常人一样活动。

对于这种遗传性疾病，目前的主要治疗方法是替代治疗，即输注外源性凝血因子制剂。“虽然无法根治，但患者依然有希望能够和正常人一样生活。”张心声告诉记者，出血是血友病患者最大的问题，只要定期补充体内缺乏的凝血因子，使其在血液里保持一定的水平，就能够有效降低血友病患者的出血频率和致残比率，而长期系统的预防治疗，甚至能够使患者“零出血”，从而使寿命和生活质量接近正常人。可喜的是，目前，有越来越多血友病患儿在不出血的情况下就积极进行预防治疗，能够实现和正常儿童一样生活学习。

而对于血友病而言，主要的预防办法是携带者检测和产前诊断。张心声介绍，理论上说，通过对携带者的基因检测，可以知道人体内是否有致病基因，“如果有，在母体怀孕时就要做产前诊断，检测出胎儿是否有患病可能，通过优生优育来预防血友病患儿的增加。”但张心声也坦言，检测并不是百分之百准确，在血友病患者中，基因自然突变造成患病的人数大概有三分之一到二分之一，真正能够找到家族病史的人只有二分之一左右。不过，由于产前诊断的危险性，目前绝大部分医疗机构不提供此类检测服务。

张心声告诉记者，血友病是一种终身疾病，典型的血友病患者通常是自幼年就发病，然而，让他痛心的是，在他所接触的患者中，不少人都是“生了一辈子病，到老了才知道得了什么病”。张心声告诉记者，根据流行病学资料统计，血友病发病率一般在万分之一到万分之二万左右，目前，我国的血友病发病人数应有13万左右，但登记在册、正在治疗的人数只有1万多人。山东省大约有患者5000人，目前在山东省血液中心登记在册的血友病患者遗传性出血性疾病有2200余人，也就是说，这意味着我省或有过半血友病患者仍未登记。

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